硬皮病是一种自身免疫性疾病,它会影响全身皮肤,导致皮肤变硬。CREST综合征是一种有限形式的硬皮病,其中身体的较小部分受到影响。这两种情况是根据病情的严重程度和程度来区分的。
CREST综合症
这是一种局限性硬皮病。病症的名称是一个首字母缩略词,其中每个字母表示病症的症状。
- C -钙质沉着
- R -雷诺现象
- E - 食管运动障碍
- S -硬指症
- T - Telangiactesis
它是一种结缔组织疾病,影响身体的所有器官。在细胞水平上,这种疾病有三个主要特征,包括:胶原蛋白的产生和沉积增加,单个核细胞浸润血管结构附近的组织和血管异常。
这种情况在白种人中相对更常见。女性比男性受影响更大,通常发病年龄在30-65岁之间。
CREST是自身免疫性疾病硬皮病的一种亚型。这是一种遗传疾病。暴露在苯、聚氯乙烯、二氧化硅等环境中,可能会引发遗传易感人群的症状。发病过程影响到下肢、腿部、面部和喉咙。它可能会影响消化道。大多数病例症状较轻。在极少数情况下,心脏和肺会受到影响,导致严重的并发症。
症状是逐渐出现的。肘部和膝盖上的皮肤变硬、紧致、有光泽。紧绷的皮肤使手指、脚趾、肘部和膝盖的弯曲非常困难。手臂和腿部的小血管也会受到影响。它们变得痉挛性,使腔腔变窄。这会影响手和腿的血液供应,使它们变成蓝色。一旦痉挛得到缓解,四肢的血液供应就会增加,使它们非常红。这被称为雷诺现象。手和腿也有悸动和刺痛的感觉。毛细血管扩张症指的是由于皮肤附近的小血管肿胀而在皮肤上出现红色条纹,尤其是在手和脸上。皮肤表面下有钙沉积,尤其是在手指、肘部和膝盖上。如果感染,它们会变得有点软。食道的蠕动运动受到影响,可能引起心脏灼烧。食道内壁会发炎并留下疤痕。
硬皮病
它是由于自身免疫系统的改变而导致全身皮肤的硬化。这被归因于HLA基因的突变变化。这种情况也会影响内脏器官。它是弥漫性的,比局限性硬皮病更严重。这种情况传播非常快,并影响一个内部器官,如肾脏、心脏或肺。
它几乎影响到身体的所有部位,非常致残。病人通常死于心脏或肺部并发症。硬皮病患者表现为全身大部分皮肤发红增厚,雷诺现象,毛细血管扩张,手脚溃疡或坏疽,关节僵硬疼痛,高血压,心力衰竭,肺充血。患者还可能出现腹胀、消化不良、食欲不振、胃食管反流病、胸痛、肺充血、肾衰竭等。
硬皮病和CREST的治疗
这种情况没有治愈方法。治疗的主要重点是控制症状的严重程度和预防任何并发症。钙通道阻滞剂通常用于雷诺现象。建议患者通过穿袜子和手套来保持四肢温暖。局部抗生素可用于皮肤溃疡。如果无效,就开始口服抗生素。医生还开了控制血压的药物。如果过于疼痛,可以通过手术去除钙沉积。截肢是治疗坏疽肢体的唯一选择,以避免细胞损伤的扩散。对于那些有吞咽困难的人来说,与固体食物相比,食用半固体食物和液体是更可取的。心脏烧伤时也可以服用抗酸剂。保持皮肤湿润。伸展身体的所有关节,防止关节僵硬。
硬皮病和CREST的区别
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